先天性无子宫能治疗吗(先天性无子宫)

子宫应该盆腔的最底部的一个空心的器官，它的位置永远就在那里。

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但是那天接诊的一个8岁小女孩，她的子宫不知道去哪里了。

她的妈妈一直在追问我：子宫去哪儿了？

这一天，已经是下午4点半，门诊已经到了尾声，只剩最后两个患者了。我点击电脑屏幕上的名字，进来一个中年女性，手里提着核磁共振的片子，还领着一个小女孩。我当然的以为妈妈是患者，只是女孩没人看管带来了。但妈妈一落座就告诉我：我给女儿看病。

她们已经不是第一次来医院了。我翻着小女孩的核磁共振的片子、超声报告，心理一震：这小女孩未来的路不好走了。

第一次超声，没有看到子宫。第二次超声看到一个小的类似子宫的影像，然后做了核磁共振：始基子宫。

在胚胎时期，形成子宫输卵管和阴道上段的副中肾管融合，融合后，副中肾管的中段发育成为一个子宫，但如果在最初阶段就停滞了，那么仅仅形成一个很小的类似子宫外形的组织，有一些肌层，但没有宫腔，没有内膜。这并不是一个真正的子宫，这就是始基子宫。

核磁报告上清晰的写着，始基子宫，双侧卵巢可见。

孩子的外阴情况如何？是否有畸形？有没有阴道？

小女孩挺乖，上了妇科检查床，我看到外阴是完全正常的女性外阴，有阴道，我用棉签探查，阴道深度大约4cm。这对一个8岁的孩子来说算是正常的阴道。

因为孩子还未进入青春期，还不能判断乳房发育情况。

孩子在其他医院也做了激素六项检测，促卵泡素、促黄体生成素都比较低。

这个孩子未来的路比较难走了，因为她将不会来月经，也将无法怀孕生子。但幸运的是，她的阴道是正常的，将来可以结婚发生性生活。她的卵巢也是正常的，将来她依然会发育成一个亭亭玉立的女人。

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MRKH综合征是一种先天性无子宫、无阴道，但染色体是女性核型和卵巢内分泌功能正常的一种罕见的生殖道发育畸形，发病率大约为1:4000~1:5000。

总体分为三型：

一是经典型，单纯无子宫无阴道；

二是非经典型，合并肾脏和卵巢的发育畸形；

三是MURCS综合征，除苗勒管和肾脏发育畸形外，还合并有颈胸体节的发育畸形，包括心脏畸形和肌无力。另外还有许多少见的合并畸形也有报道。

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如果没有阴道，可以做阴道成形术，以确保女孩成年后可以过性生活。但没有子宫就比较麻烦，虽然世界上已经有通过子宫移植而成功受孕的报道，但其代价比较大，风险也比较大。我国也有两例子宫移植的女性，尚未成功孕育分娩。

MRKH综合征一般常在青春期后因为闭经而发现。这个小女孩为什么在青春期前就发现了呢？

她妈妈说，小女孩说在学校被老师(女老师)摸了下体，所以妈妈带孩子来就诊，可能第一位接诊的医生怀疑阴道内有异物，所以就做了超声。然后就发现了问题。

妈妈也许受不了这样的打击，或者原本妈妈就有点心理障碍。

妈妈一直在问我：为什么就没有子宫？

我告诉她：先天的原因就没有子宫。

妈妈又问：核磁上不是写着始基子宫吗？

我说：那是实心的，等于没有子宫。

妈妈一听实心的，就又问：是不是被人塞进了东西？

当然不能，异物比较容易进入阴道，但很难进入子宫腔内。

妈妈又说：我的孩子出生很健康。我怀疑是被人下毒了，我的孩子原本皮肤很白，现在很黑，肯定是被下毒了。我的孩子比同龄的孩子高，不正常，一定是被下毒了。

我：不可能。如果原来有子宫，子宫不可能无缘无故消失。

然后妈妈就又问：为什么没有子宫？会不会被摘除了？

当然也不可能，孩子身上没有伤口，甚至说这个孩子并没有长期的离开母亲的身边，如果发生这种事，家长怎么不知道？另外切除了子宫，核磁上不会显示始基子宫。

这个妈妈坚信子宫被人塞上了东西或者被人摘除了。临走的时候依然口中不停的叨咕。而我除了同情母女，没有能给她们提供实质性的帮助。

我很同情这个小女孩被性侵，但似乎小女孩的精神并没有受到影响，比较活泼，这也是幸运的。但未来，她需要心理建设。可是有这样一个精神状态并不够强大的妈妈，怎么能给这个孩子一个很好的心理建设呢？

这个孩子，短时期内并没有也不需要治疗，甚至说没有什么好的治疗方法。

她后续需要做肾脏超声以及骨骼系统、心脏的检查。以确定是否合并其它的畸形。

她也需要做个染色体检查，以确诊是不是MRKH综合征，排除其它原因造成的子宫畸形。

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作者介绍

王玉玲

妇产科医生王玉玲，上海市第一妇婴保健院辅助生殖科副主任医师，从医25年。擅长女性月经疾病、不孕症、多囊卵巢综合征、子宫内膜异位症等疾病的诊治。著名的女性健康科普作家，新浪微博、今日头条自媒体签约作者，《女性周刊》《国家卫计委机关报》专栏作者。科普畅销书《做个智慧的准妈妈》《子宫的秘密》作者。

出诊时间：周一、周三全天，东院专家门诊。

地址：上海浦东高科西路2699号上海市第一妇婴保健院二楼B区

擅长：不孕症、月经失调、闭经、多囊卵巢综合征、子宫内膜异位症、子宫腺肌症等疾病的诊断。

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