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女性生殖器官发育异常(先天性无阴道)

本文源于:重庆送子鸟医院

发布时间:2022-10-14 11:47:42

在胚胎发育7周以前,性腺尚未分化,无论是XX还是XY性腺表现一致,称为原始性腺,具有向睾丸或卵巢分化的双向潜能。胚胎期的副中肾管(苗勒管、中肾旁管)发育为输卵管、子宫、阴道上1/3;尿生殖窦发育为阴道下2/3、阴蒂、尿道;生殖嵴发育为卵巢。性腺分化时,若有Y染色体,则表达TDF(副中肾管抑制因子或苗勒管抑制因子),使原始性腺发育为睾丸,反之,则无TDF表达,副中肾管发育为女性内生殖器,在胚胎发育第10周时,原始性腺发育为卵巢。外生殖器的发育:在胚胎发育10周以前,男女外生殖器结构相同,在胚胎发育12周,可分化出外生殖器。

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在胚胎发育过程中,受各种因素的影响,使副中肾管与尿生殖窦发育不良或融合障碍,均可导致女性生殖器官发育异常,具体包括:①正常管道形成受阻,如处女膜闭锁、阴道横隔、阴道纵隔、阴道闭锁、宫颈闭锁;②副中肾管衍化物发育不良,如无子宫、无阴道、痕迹子宫、子宫发育不良、单角子宫、始基子宫、输卵管发育异常;③副中肾管衍化物融合障碍,如双子宫、双角子宫、鞍状子宫和纵隔子宫等。下面,简单介绍一下MRKH综合症。

先天性无阴道(MRKH综合症):为双侧副中肾管发育不全或尾端发育不良,常合并无子宫或仅有始基子宫,卵巢功能多正常,俗称石女。常表现为青春期无月经或婚后性交困难。处理:18岁后进行治疗。⑴非手术疗法:用阴道模具压迫阴道凹陷,使其缓慢扩张接近正常阴道长度。⑵手术治疗:阴道成形术。

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