内分泌异常会引起哪些类型的生精障碍-哪些遗传疾病会引起男性不育

内分泌异常会引起男性生精障碍。内分泌是指人或等动物体内有些腺或器官能分泌激素，不通过导管，由血液带到全身，从而调节有机体的生长、发育和生理机能。引起男性不育的内分泌功能失调也称为睾丸前原因，常见的这类疾病有以下几种：

选择性FSH缺乏症

患者体态为正常男性，血清睾酮、LH水平正常，睾丸大小正常，但由于缺少FSH，表现为少精或无精子。应用HMG治疗可改善生精功能，也可应用纯FSH治疗。

选择性LH缺陷症

选择性LH缺陷症又称生育型无睾综合征，为下丘脑病变。这类患者表现为类无睾症体态，大睾丸，射精量少，精液中可有少数精子，可有生育能力。血浆睾酮和LH低，但FSH常在正常水平，睾丸活检显示生精上皮成熟化，但由于LH不足，睾丸间质细胞(1eydig cell)不明显。经HCG治疗后血清睾酮水平会上升，表明这类患者睾丸间质细胞功能正常。

选择性促性腺激素分泌不足型性腺功能减退症

本症也称为性幼稚一嗅觉丧失综合征(kallmann syndrome)。多数认为本征是常染色体显性或不显性遗传。可以散发发生，也可以有家族性聚集，是由于下丘脑不能分泌GnRH而引起促性腺激素缺乏，进而引起继发性睾丸功能低下。

青春期发育延迟是本症的明显特征，患者常伴有性或部分性嗅觉缺失，以及其他多种先天畸形，包括头面不对称、腭裂、色盲、先天性耳聋、隐睾和肾畸形等。由于雄激素分泌不足，导致骨骺化较晚，患者的四肢相对躯干较长。有家族史或存在躯体中轴缺陷或嗅觉缺失可帮助在青春期前确诊。

催乳素血症

催乳素血症可使下丘脑一垂体一睾丸轴的功能降低，引起生殖功能和性功能障碍。垂体瘤是引起催乳素血症的常见原因。临床表现包括性欲低下、阳痿、女性化乳房、少精子或无精子，垂体大腺瘤患者还可有视野缩小和头痛等表现。患者的血清催乳素(PRL)水平增，促性腺激素和睾酮水平均下降。许多患者催乳素仅轻度升，检查无垂体瘤存在。这些患者被称为特发性催乳素血症，有认为这类患者存在垂体腺瘤。这类患者的血清促性腺激素和睾酮水平正常。引起男性不育的催乳素血症多数为垂体大腺瘤(直径>lcm)，用CT和MRI检查可帮助诊断。

特发性催乳素血症和垂体腺瘤可用溴隐亭治疗，而垂体大腺瘤除药物治疗外也可经手术治疗或垂体放射治疗。

性幼稚一肌张力低下综合征

患者肥胖，低肌张力，智力障碍，手足小，身材短小，性腺发育不足，这种综合征有家族倾向，可能与15号染色体缺失有关。由于缺少促性腺激素释放激素(GnRH)，患者体内LH。FSH均不足，治疗方法与kallmman综合征相同。

甲状腺功能异常

甲状腺功能亢进或减退均可影响生精功能，甲亢患者可伴有睾丸和垂体功能异常，睾丸活检显示精子成熟障碍。

雌激素过多

外周雌激素过多可抑制垂体分泌促性腺激素，肿瘤产生的过量雌激素常可引起继发性睾丸功能衰竭。睾丸支持细胞(sertolicell)瘤或间质细胞瘤可产生雌激素，引起血清雌激素显着升，肝功能衰竭也可导致体内雌激素过多，病态肥胖患者由于外周脂肪组织可将雄激素转变为雌激素，血雌激素水平也可上升。雌激素过多可引起血清FSH、LH和睾酮水平下降，患者可表现为女性化乳房，睾丸萎缩，尿17.酮类固醇可升。治疗时针对原发病采取相应措施。

雄激素过多

内源性和外源性雄激素过多均可通过负反馈机制抑制促性腺激素的分泌，从而引起促性腺素分泌不足。先天性21.羟化酶缺乏引起的先天性肾上腺增生是内源性雄激素增多常见的原因，由于缺少21-羟化酶，17一羟孕酮不能转化成11-脱氢皮质酮，使可的松合成减少，继而引起促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌增加，刺激肾上腺皮质合成过量的睾酮，而后者反过来抑制促性腺激素分泌。患者由于雄激素作用，2～4岁可出现肥大、阴毛丛生，但由于缺乏促性腺激素，睾丸不发育。血清17-羟孕酮水平可升至正常的50～200倍，尿中17一酮类固醇水平可升。

这类生精异常用糖皮质激素治疗较为有效。

糖皮质激素过多

糖皮质激素过多可继发于内源性，如库欣综合征(cushingsyndrome)，也可继发于外源性，如摄人此类药物。糖皮质激素过多可抑制LH分泌，导致雄激素缺乏和睾丸功能异常，睾丸活检可见低生精状态和精子成熟障碍。治疗时应纠正引起糖皮质激素过多的原因。

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许多疾病都会引起男性不育，常见的遗传性疾病有：纤毛滞动综合征、克莱恩费尔特氏综合征、性逆转综合征、唯支持细胞综合征及特纳氏综合征等。

(1)纤毛滞动综合征　此病多有近亲结婚家族史，临床表现为内脏反位( 如：右位心)，支气管扩张和慢性鼻窦炎，精子尾部纤毛运动失常。原因是这些部位的纤毛发生运动障碍。

(2)克莱恩费尔特氏综合征(klinefelter征、先天性睾丸发育不全)　 此病较为常见，在男性新生儿中约占1/500，由克莱恩费尔特博士( dr klinefelter) 于1942年首先描述，故此命名。本病在儿童期通常无症状，而在青春期出现症状，典型的临床表现为：四肢生长过长，肌肉发育差，常见女性乳房，面部和体部毛发稀疏，睾丸小而硬，睾丸镜检可见纤维化和玻璃样变性，生精过程严重障碍或停止，血中fsh和lh偏，性腺功能低下，多伴有智力迟钝和性功能障碍。这是由于性染色体异常所引起的，无法治疗。

(3)特纳氏综合征　患者的染色体核型大多仍是46，xy;仅少数为染色体嵌合。临床表现为身材矮小，蹼颈，耳朵位置低，盾状胸，隐睾及生精功能障碍，血清中雄激素水平低，多数不育。

(4)唯支持细胞综合征　本病发病率约为3%.外形上无先天畸型表现，但睾丸中缺乏生精细胞，无精子，血清fsh升，但睾酮水平正常。

(5)性逆转综合征　本病的临床表现与克莱恩费尔特氏综合征相似，外表为男性，具有男性心理状态，但睾丸小，无阴毛或阴毛稀少。染色体核型为46，xy。

引起男性不育的因素有很多，而由遗传性疾病引起的男性不育在临床上并不常见。

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大到男科疾病，如精索静脉曲张、前列腺炎，小到生活习惯，如桑拿、跷二郎腿等，都可以导致导致男性的精子数量下降和不育。近期的一项研究表明，长期接触杀虫剂和溶剂也会导致这种后果。

据BBC，自从丹麦的研究人员在1992年发表的报告中指出，男性的精子数量正在下降。很多科学家指称环境因素使男性精子数量下降和睾丸癌病例增加。

法国和阿根廷的研究人员显然证实了这个理论。

研究人员在阿根廷一个农业生产区对225名男性进行调查。这225名男子曾在1995年至1998年间接受不育治疗。 研究人员对这些男子的生活习惯、病历、职业和暴露在杀虫剂之下的时间进行研究。研究人员也对接受调查的男子进行一系列的物理和生物研究。

科学家表示，虽然其他因素也可能导致不育，但暴露在杀虫剂、杀菌剂和除草剂之下，可能对男性的生殖能力构成限制。另外，科学家也发现，长期暴露在杀虫剂之下的男性，他们的生殖系统中的两种女性激素水平较其他没有接触到杀虫剂的男性为。法国卫生与医学研究学院的医生表示，研究显示杀虫剂对睾丸和其他性腺产生毒性。医生指出，睾丸是其中一种容易受到环境、物理和化学物质伤害的人体器官。

为了预防不育，我们平时不仅要避开常见的危险因素，还要切记，不要长时间接触杀虫剂、杀菌剂或除草剂。

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在穿着方面，许多年轻男性更青睐于牛仔裤，诸不知这样会降低他们的生育能力，甚至导致不育。

长期穿着牛仔裤等紧身裤，可以人为地造成对阴囊与睾丸的过紧束缚、紧贴，加上透气性差，使局部散热不良，引起阴囊温度升，而降低精子的生成和活力。另外，这种裤子阻碍睾丸局部血液循环，尤其不利于静脉血液回流，可造成睾丸淤血而影响精子生成。由此都有可能造成不育。

从动物发展和进化来看，凡雄性的睾丸都生长在体外，形成一个"冷藏库"，所以，阴囊是温度调节器官，遇冷收缩，遇热舒展，保持比较好的适合温度是35.5℃-36℃，一定要比体温低下1℃-1.5℃，这才是精子产生的必要条件。如果阴囊和睾丸的温度升，均可引起精子发生障碍或生精功能低下，以及生精阻滞。还可以使睾丸内雄激素结合蛋白(P)的结合能力受到严重干扰，造成精子的生成缺乏营养，使精子数量减少，质量降低，影响生育。

一位专门研究和照顾脊髓受伤、下肢麻痹病人的，发现这类病人，不能生育的原因时指出：病人长期坐在轮椅上，阴囊温度要于正常人很多，睾丸生精功能受到破坏。为了证实，进行了试验观察后发现：阴囊温度在坐着时，两腿敞开，要比两腿并拢时低1.6℃;如果能站起来，则又可降低0.5℃。如果穿宽松的内衣裤，又可降低0.5℃，如果把阴囊暴露出来，可降低1.6℃。近而，证实了由于长期坐轮椅导致睾丸温度升，是引起不育的原因。

所以，给阴囊“降降温”也是预防不育的重要措施之一，建议男性平时少穿牛仔裤等紧身裤，要穿宽松的内衣裤，两腿平时不要并拢。

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